泡泡龍之皮膚照護
一、前言
筆者從事臨床工作兩年多來，初次遇到只有在書裡呈現的罕見疾病-遺傳性表皮分解性水疱症之病人（俗稱泡泡龍），雖然筆者認識此疾病也讀過相關資料，但實際看到病人皮膚上大大小小的傷口，仍感到心疼，「體無完膚」是筆者對病人的第一印象，如何照顧泡泡龍的皮膚，讓其疼痛降至最低，維持舒適，引起筆者濃厚興趣，故而查詢文獻資料，來輔佐臨床照護，並將其照護經驗及文獻查證之結果分享如下：
(一)病因及分類介紹
泡泡龍，全名為遺傳性表皮分解性水疱症（Hereditary epidermolysis bullosa），為一群表現不同的水疱病所組成之罕見遺傳性疾病，發生於所有種族，男女所佔比率各半，通常在剛出生或出生一年內即有症狀產生（Momeni & Pieper, 2005），故有泡泡龍之稱。經由顯微鏡觀察水疱破損之位置，可分為三大類（Find, 2010）：
1、 第一型（簡單型）：水疱的產生發生在表皮層內，原因為基底細胞崩解，特徵為水疱破裂後不會結痂。
2、第二型（接合型）：水疱的產生發生於表皮層與真皮層交接處，原因為基底細胞漿膜與硬骨板中間的透明層發生細胞崩解，特徵為皮膚萎縮。
3、第三型（營養失養型）：水疱的產生發生在真皮層內，於下硬骨板產生細胞崩解，特徵為皮膚嚴重萎縮和結痂，手指及腳趾變形。在嬰兒時期，常因傷口感染或營養不良，而有較高的死亡率；當皮膚的病變延續至青年階段時，則容易轉移成鱗狀細胞癌的風險，可以說是三種類型中最嚴重的一型，需要長期照顧。
(二)皮膚照護
所有類型的表皮分解性水疱症之病人，「感染」是造成病人死亡的原因之一，其危險因子主要來自於皮膚傷口的合併症（Find, 2010），故要預防這些病人續發性感染的產生，首先應著重於皮膚照護，預防水疱產生。
1、衣服選擇：以棉質為主，衣服不要過厚，因為體溫過高易造成水疱產生，衣服的內接縫不要有粗糙面，以避免摩擦皮膚（罕病基金會醫服組，2005）。
2、靜脈注射：不要用鬆緊帶綁住預注射的上方，否則皮膚會泛白並起水疱，可先用毛巾或紗布包在注射部位上方，再用手指加以握緊至靜脈微脹、可注射為止（罕病基金會醫服組，2005）。
3、沐浴：海綿浴為優選，可避免皮膚損傷，並可以用溫和性的肥皂清洗，例如：Dove（Debra, n.d.）。
4、水疱處理：新水疱予以消毒後，以無菌、可拋棄式針頭戳破小孔，將水引流出來，可以避免水疱更擴大，但須將水疱頂部皮膚保留，因為它具有保護作用，起水皰的手腳可以1：8000倍高錳酸鉀稀釋液浸泡，再以適當敷料包紮（罕病基金會醫服組，2005）。
5、敷料選擇：凡士林紗布，是一種合適且可以自行製作的敷料，作法是將乾淨的凡士林塗抹在紗布上，應注意選擇無香精、不摻其它成分的凡士林，避免引起過敏性接觸皮膚炎（罕病基金會醫服組，2005；Debra, n.d.）。
6、外用抗生素藥膏使用：對於預防水疱破皮傷口的細菌感染有幫助，但可能會產生抗藥性菌種或藥物吸收產生藥物毒性，後者易發生在年紀較小的孩子，需在皮膚科醫師指導下使用（罕病基金會醫服組，2005）。
二、心得
在照護期間，母親表示病人之前皆在成大治療，在奇美醫院接受療程是頭一回，不免會忐忑不安，但在每次護理過程中皆感受到護理人員的真誠及用心，讓她覺得照顧病人不再是艱辛過程。
筆者想起每每在幫病人換藥及注射抽血時，總會在腦中跑過很多畫面，再三思考確認，才執行護理，力求降低病人的不適感。在病人出院當天，母親對筆者說：「很高興遇見妳，每次在孩子換藥、打針後，看到新生的水疱，看到身上舊傷口未褪，新傷口又長，那都是一種折磨，但來奇美，我才知道原來還是有方法可以幫助我的孩子。」筆者感受到母親的心意及看到病人身上的結痂傷口，一股感動之情不禁油然而生，這是身為護理人員的使命感及成就感。
三、文獻查證
罕病基金會醫服組（2005）‧先天性表皮鬆解性水疱症（俗稱泡泡龍）照護手冊（9）‧
台北：財團法人罕見疾病基金會。
Debra. (n.d.). Wound Care取自http://www.debra.org/supportivecare
Find, J. D. (2010). Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare
Diseases, 5, 12. doi:10.1186/1750-1172-5-12
Momeni, A., & Pieper, K. (2005). Junctional epidermolysis bullosa: a
case report. International Journal of Paediatric Dentistry, 15(2), 146-150.