一位修格連氏症候群個案之護理經驗

壹、前言

修格連氏症候群(Sjogren’s syndrome,SS)為自體免疫系統疾病，致病原因不明，其發病率會因年齡增長而增加，女性發生率為男性之九倍，好發於55-65歲之間(Beckman, Luchs, Milner, & Ambrus, 2017)，可能侵犯身體多處如：腎、肺、關節或皮膚等，侵犯肺部者高達七成，當併發間質性肺炎時會有相關呼吸道症狀，嚴重可能導致急性呼吸窘迫症候群，且在併發後10年的死亡風險上升了四倍(Manuel,et al., 2015 ; Wang, Hou, Qiu & Ye, 2018)。

本文敘述一位修格連氏症候群個案併發間質性肺炎，因呼吸喘加劇需放置氣管內管治療，後期因困難脫離呼吸器行氣切手術，個案因管路留置及類固醇藥物使用，造成身體外觀改變而身體心像紊亂，加上後期疾病治療成效未知，在生理與心理的衝擊下使個案處於死亡焦慮情境中，引發筆者探討此類個案面臨生、心理變化外，並提供個別性照護措施，改善症狀不適也讓個案重拾信心，能用正向態度面對，早日達到身心平衡面對日後生活。

貳、文獻查證

一、修格連氏症侯群及其相關特性

修格連氏症候群俗稱乾燥症，為慢性發炎自體免疫外分泌腺體疾病，最先影響淚腺與唾液腺，常見表徵為眼睛乾澀容易發紅與搔癢，進而演變成乾燥性角膜結膜炎；因長期唾液分泌減少而導致口乾與吞嚥困難，此外也會出現氣管及皮膚乾燥等情形(Bolstad, & Skarstein, 2016)，除了導致淚腺與唾液腺異常外，亦容易侵犯肺臟、骨骼肌肉、腎臟與皮膚等而出現不同症狀，系統文獻回顧指出關節炎與間質性肺炎是最常見併發症(Manuel,et al., 2015)。

診斷修格連氏症侯群的標準有兩項：2002年美國歐洲共識小組(AECG)訂定標準：眼部、口腔主觀症狀、眼部檢查、唾液腺攝影、切片病理學與血清抗體檢驗，達四項即確診；2012年Sjogren國際合作臨床聯盟(SICCA)提出由美國風濕學會批准此標準：血清檢驗(SS-A、SS-B、類風濕因子和抗核抗體)、唾液腺病理組織及眼部染色試驗，三項符合兩項則確診，文獻統計兩項診斷標準敏感性與特異性均達90%以上(Beckman,et al., 2017)。

二、修格連氏症侯群與間質性肺炎相關處置及護理

修格連氏症候群尚無根治方法，採症狀治療為主，如眼睛乾澀可用人工淚液緩解，使用免疫抑制劑和類固醇眼滴藥治療乾燥性角膜結膜炎等等，口乾症可咀嚼無糖口香糖，使用口腔噴霧及薄荷錠劑促唾液分泌，臨床試驗顯示副交感神經促進劑-服用毛果芸香鹼(pilocarpine)錠劑可有效增加唾液分泌改善口乾(Bolstad, & Skarstein, 2016 ; Watanabe,et al, 2018)。

間質性肺炎照護以維持呼吸道通暢為目標，護理措施需監測呼吸速率、型態、氧合濃度及呼吸音變化，評估痰液自咳能力與成效，痰量、性質、顏色及黏稠度，配合氧療潮濕瓶及噴霧治療，濕化呼吸道黏膜減緩氣管乾燥導致咳嗽，避免痰液累積加劇炎症反應，協助抬高床頭30-45度促進肺部擴張，執行胸腔物理治療包含背部叩擊、姿位引流與震顫，配合有效深呼吸咳嗽，必要時採無菌抽痰技術(劉、陳、謝，2017；陳、林，2016；諶、陳，2014; Flament, et al, 2016)。

三、死亡焦慮照護

死亡焦慮意指一個人面臨健康遭受威脅，面對將到達生命盡頭而產生害怕與焦慮感受，是種主觀且痛苦的狀態，對於死亡過程與死後世界產生未知性，擔心死亡後家人是否會因自己的離去而無法生活，或因未完成目標而感到遺憾；當病情每況愈下，疾病進展無法掌握，而出現負面想法並開始聯想死亡過程(藍、謝，2015)。

照護過程可(一)主動與個案建立信賴關係(二)提供隱密並具支持性環境(三)運用關懷與傾聽技巧，鼓勵個案表達對疾病感受，同理其內心想法並給予回饋(四)尋求宗教信仰，提供心靈支持，降低個案對於疾病末期的恐懼感(五)運用懷舊療法如：使用相片、音樂、職業或收集品等，引導個案與家屬的情感連結，回顧往事，一同感受與肯定人生價值及提升自我心理健康，達成以家庭為中心的照護理念，降低死亡焦慮所引起不安感受(吳、謝，2014；龔、林、林，2015)。

參、內文

本文為照護一位59歲女性，曾多次併發肺炎住院治療，此次併發間質性肺炎後，面臨急性呼吸衰竭插管後困難拔管而氣切留置，對於疾病進展及管路留置衍生之生、心理相關問題，明顯影響個案生活品質，護理期間運用Gordon十一項健康功能型態評估，以觀察、筆談、病歷查詢及直接照護等方式收集資料，主要護理問題有呼吸道清除功能失效、身體心像紊亂、死亡焦慮，措施則指導並訂定胸腔物理治療計畫、增強呼吸肌訓練，促進肺部擴張；心理護理措施則主動自我介紹，建立個案信任感並釋出善意，引導個案表達對自我外觀看法，進行管路護理時，提供鏡子使用促進個案參與感，增加對管路瞭解與適應，提供病友團體經驗分享；因疾病進展無法預知造成死亡焦慮，照護措施可尋求宗教信仰支持，藉由醫療團隊-心理師與宗教師介入、運用懷舊療法，鼓勵表達對於死亡的看法與感受，讓其心靈可獲得平靜。

肆、結論與討論

本文探討一位修格連氏症候群併發間質性肺炎個案，放置氣管內管後困難脫離呼吸器而行氣切手術，個案因管路留置及類固醇藥物使用因素，導致出現呼吸道清除功能不佳及身體心像紊亂；加上疾病發展無法掌握，感到死亡逼近而引發死亡焦慮。照護過程與個案及家屬建立良好護病關係，指導個案深呼吸咳嗽技巧、加強照護者協助胸腔物理治療，鼓勵表達內心想法並同理情緒變化，除了強化家庭支持度外，醫療團隊合作如：臨床實務教學、病友經驗談、懷舊療法和宗教信仰的介入，讓個案以正向態度來面對問題使其達到身心靈平衡，改善個案護理問題。困難與限制在於個案無法口語表達，僅能筆談及肢體語言交流，耗時且影響個案休息時間，當個案負向情緒時，筆者無法立即意會筆談內容，故收案過程充滿挑戰。藉此案例能提供臨床醫護人員對修格連氏症候群有基礎概念，包含瞭解疾病特性與併發症，當出現生理、心理症狀時醫護人員可及時提供合宜照護活動，達到以個案為中心之照護概念，因此建議在臨床照護中，即早評估個案重要的護理問題，善用醫療團隊資源共同照護，盡早執行出院準備，增進返家自我照顧能力與信心，提高生活品質。

伍、參考資料

• 吳曉玟、謝春金(2014)‧一位肝癌末期個案面臨死亡焦慮之護理經驗‧志為護理-慈濟護理雜誌，13(1)，90-100。
• 陳冠宇、林琪馨(2016)‧一位插管導致聲帶麻痺行氣切手術後病人之護理經驗‧新臺北護理期刊，18(2)，95-105。
• 劉心瑋、陳淑賢、謝芳貴(2017)‧一位肺炎併急性呼吸衰竭個案之急診護理經驗‧長庚護理，28(2)，336-345。
• 諶欣瑜、陳瑛瑛(2014)‧噴霧器之臨床應用與感染管制‧感染控制雜誌，24(6)，293-300。
• 藍蕙娟、謝春金(2015)‧一位肺癌末期個案面臨死亡焦慮之護理經驗‧長庚護理，26(1)，91-100。
• 龔怡如、林妙穎、林姿佳(2015)‧協助一位結腸癌末期個案面對死亡焦慮之護理經驗‧新臺北護理期刊，17(2)，107-116。
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• Bolstad, A. I., & Skarstein, K. (2016). Epidemiology of Sjögren’s Syndrome—from an Oral Perspective. Current oral health reports, 3(4), 328-336. doi:  10.1007/s40496-016-0112-0
• Flament, T., Bigot, A., Chaigne, B., Henique, H., Diot, E., & Marchand-Adam , S. (2016). Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. European Respiratory Review, 25(140), 110-123.
• Manuel, R. C., Pilar, B. Z., Raphaèle, S., Hendrika, B., Simon, J. B., Thomas, D., & Claudio, V. (2015). Characterization of systemic disease in primary Sjögren's syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements. Rheumatology, 54(12), 2230-2238. doi:10.1093/rheumatology/kex157
• Watanabe, M., Yamada, C., Komagata, Y., Kikuchi, H., Hosono, H., & Itagaki, F. (2018). New low-dose liquid pilocarpine formulation for reating dry mouth in Sjögren’s syndrome: clinical efficacy, ymptom relief, and improvement in quality of life. Journal of pharmaceutical health care and sciences, 4(1), 4:4.
• Wang, Y., Hou, Z., Qiu, M., & Ye, Q. (2018). Risk factors for primary Sjögren syndrome-associated interstitial lung disease. Journal of thoracic disease, 10(4), 2108-2117.