照護一位胼胝體發育不全新生兒及其家庭適應之護理經驗

壹、前言

每個新生兒都是父母的心肝寶貝，目前台灣面臨少子化危機，據統計 104 年總生育率 1.175‰(內政部統計處，2016)，至 106 年政府接獲通報罕見疾病病人約1萬1千餘人(國民健康署，2016)。胼胝體發育不全發生率約0.005%-0.07%，於發展遲緩族群發生率可高達 2.3%，此症雖非國內罕見疾病公告項目，但因於國內罕見且重要，故罕病基金會將其列為服務族群。此疾病於出生後並無特徵，往往於成長過程以發展遲緩、認知障礙或癲癇表現，就治療而言只能針對病童呈現出來的缺陷或障礙，予以積極的早期療育，越早施行各項療育，將來出現的障礙會越輕、越少(李，2016;罕見疾病基金會，無日期)，罕見疾病患者多為弱勢族群，影響患者及家屬的生活品質，並帶來身心壓力，可能造成其他社會問題，因此，此特殊族群的健康照護非常重要。

此個案出生後執行腦部超音波檢查得知有胼胝體發育不全，且合併有低血糖及心室中隔缺損之問題，案父因擔心案母月子期間情緒崩潰，而隱瞞案母個案病情，獨自面對個案疾病及後續照護問題之壓力，案父於照護期間常出現哭泣行為，且不願說出心中想法及感受，經評估發現家庭適應及運作上需要更積極的介入，因而引發筆者寫作動機，期望藉此照護經驗提供護理人員臨床照護的參考。

貳、文獻查證

(一)新生兒低血糖及照護

血糖是主要能量來源，對於腦部發展更是不可或缺，有高於90%的血糖被消耗在腦部，因此長時間低血糖容易造成神經受損(周，2013)，低血糖定義為血漿葡萄糖<40mg/dL，血漿葡萄糖值應較全血高出10-15%，多發生於早產兒、母親糖尿病、低體溫、呼吸窘迫及有先天性代謝或遺傳基因方面疾病之新生兒，症狀包括異常的抖動不安、嗜睡、抽搐、呼吸暫停、呻吟聲和盜汗(王，2004；台中榮民總醫院，2013；周，2013)。臨床治療以維持穩定的血糖值為主，可在出生後盡早餵食，並於出生後1、2、4、8、12、36、48小時監測血糖，連續三次以上正常，且活動力及餵食狀況佳，即可停止監測，若血糖持續過低，則追蹤頻率須更加頻繁，大多數低血糖新生兒口服糖水即可有效提高血糖濃度，但如果出現如抽筋或昏迷現象，則需給予注射葡萄糖，加速血糖穩定，若仍無法有效提高血糖，於必要時可給予類固醇或升糖素增加糖質新生(王，2004；台中榮民總醫院，2013)。照護方面應：1.加強保暖，減少耗能是預防新生兒低血糖的重要措施；2.盡早多次足量哺餵；3.密切觀察病情變化，如：生命徵象、活動力、膚色、進食情形、大小便和睡眠狀況等；4.加強衛教家屬觀察低血糖之症狀及徵象(醫學教育網，2016)。

(二)心室中膈缺損及照護

心室中膈缺損為心室中膈間出現破洞，使左、右心室的血液相通，發生率為每1000個活產嬰兒有1.5~2.5位，為最常見的先天性心臟病，約佔25% (傅，2011)，小的缺損可能不會有症狀，約1/3~1/2的病童會自行癒合，較大的缺損可能會有餵食困難、呼吸喘、盜汗、體重增加緩慢、容易疲勞、反覆性呼吸道感染等症狀，需做二階段開心手術修補，若不治療，容易併發心衰竭及肺高壓(中華民國心臟病兒童基金會，2015)。照護方面應：1.攝取高熱量、高蛋白，且採少量多餐餵食；2.瓶餵應選用柔軟、吸食洞孔稍大的奶嘴；3.儘量滿足嬰兒的需求，減少哭泣；4.教導父母觀察嬰兒活動度、膚色及心跳；5.減少進出公共場所，以預防感染；6.出現發燒、咳嗽、流鼻涕、呼吸急促及心跳增快等症狀，應立即就醫；7.依醫生指示按時服藥，並定期回診追蹤檢查(吳、許，2014)。

(三)罕見疾病及壓力來源因應

罕病法對於罕見疾病的定義為：盛行率在萬分之一以下、罕見性、遺傳性及診治的困難性，以上述三項指標為參考原則(國民健康署，2015)。罕見疾病為罹患人數極少之疾病，無解的病因讓照護者能收集到的醫護資訊有限，其承受之照護壓力更高於一般身障家庭(范、邱，2016)。根據研究歸納罕病家庭壓力因應需求包括：1.紓緩罕病照顧者壓力的喘息服務；2.相互支持的家庭系統；3.建立正向思考的社會互動以爭取支持；4.強化罕病的醫療服務及提供疾病資源；5.提供整合性的安置服務 (鄭、蔡、蔡，2013)，目前衛生福利部已陸續成立「罕見疾病特殊營養食品暨緊急需用藥物物流中心」、「罕見疾病醫療補助方案」及在北、中、南、東設置「遺傳諮詢中心」等，期望能提供罕病患者更完善的照護服務(罕見疾病基金會，2016)。

(四)早期療育

早期療育為對嬰幼兒及家庭之專業整合性服務，服務對象為六歲以前，藉由發現、初篩、通報、轉介、評估、療育及家庭支持來執行，經發展遲緩評估之後，醫師會根據孩子的狀況開立治療的項目包括：物理、職能或語言治療，治療師亦會針對孩子的狀況設立復健的目標，並進行治療訓練(伊甸社會福利基金會，無日期)，研究結果指出家長認為理想的早期療育課程其中一項影響因素為能引發兒童及家長的動機，並能持續不間斷地參與(王，2016)。家庭參與早療之重要性包括：1.以家庭為中心目的在減少父母的罪惡感、不安與混淆情緒；2.讓父母了解兒童之發展，協助父母預備孩子所需接受的療育與增強配合動機；3.提供父母協助發展遲緩兒童的技巧；4.預防發展遲緩兒童因父母不當之反應造成行為退縮；5.促進父母利用社區資源之能力與相關知識的吸取(張，2006)。家庭是最佳提供服務的場所，「以家庭為中心」的服務在於發現家庭的優勢、培養專業團隊與家庭間的夥伴關係、增加家長參與療育的意願、促進兒童的發展及預後，並減緩家長的壓力、提升情緒上的安適感及增加服務滿意度(李，2016、King, S., King,G., & Rosenbaum, P., 2004)，目前政府陸續於各直轄市、縣(市)成立社會福利、衛生、教育等類別早期療育單位，並分為日間、時段、到宅等3種服務型態提供給所需家庭(衛生福利部社會及家庭署，2017)。

參、內文

本文旨在描述照護一位胼胝體發育不全合併低血糖及心室中膈缺損之新生兒及其主要照顧者的護理經驗。此個案疾病複雜，照護上須預防及避免新生兒神經受損、心衰竭等嚴重後果，加上個案父母產前的期望和出生後有落差，故對於家庭造成嚴重衝擊，團隊在照護上需藉由跨領域合作方能達到成效。筆者護理期間自 106年2月15日至3月15日，藉由病歷收集、身體評估、觀察、會談、電訪收集個案及家庭基本資料，確立個案護理問題有：「增進家庭運作過程的準備度」、「知識缺失」、「組織灌流改變:心肺」。照護期間運用團隊合作，共同解決個案生理需求、穩定生命徵象，同時藉由關懷及傾聽的技巧與家屬建立互信關係，提供家庭支持的功能，協助增進親子關係及照護信心，並提供醫療服務資源，使個案返家後能獲得持續性的照護，最後促使護理問題能夠獲得改善及解決。

肆、結論與討論

父母對於新生命，總是充滿著期待與期望，對於新生兒的到來亦喜亦憂，喜悅的是生命的誕生喜悅，擔憂的是其身體健康狀況，對於有先天異常之新生兒，出院返家後續照顧和追蹤問題，對家屬是一身心挑戰，因此家屬常備感壓力。

案父得知個案病情後，選擇隱瞞案母，獨自面對個案疾病及後續照護問題，在醫療團隊審慎評估後，與案父討論個案後續安排相關檢查及提供日後動作發展、早期療育評估及轉介之相關資料，並提供案父個別性且彈性之出院準備計畫，且在護理人員之協助及鼓勵下，案父可漸漸說出心中之壓力來源及感受，由不信任醫療團隊到趨於配合，並主動尋求相關協助，使個案如期出院。

然而照護此個案的限制與困難為：案父的防禦心、不信任醫療團隊及不願敞開心房為照護期間最難介入之問題，因現行制度，照會心理師須以病人為主，無針對以家屬為主之照會制度，故此個案照護未讓心理師加入醫療團隊，甚為可惜。

針對類似個案，筆者有下列建議：1.院方可建立完整制度，將心理師納入家庭照護，給予心理支持，並搭配未來政府推動長照計畫，照護罕見疾病之病患及其家庭；2.於產前檢查發現胎兒有腦室擴大問題時，採醫病共享決策的方式，讓家屬審慎評估是否進一步執行核磁共振；3.院方可成立病友會，使罕見疾病家庭能夠互相扶持，交換醫療資訊。期望透過此照護經驗，做為日後照護相似病患之參考，使以家庭為中心的照護理念更加完整。

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