慢∼動∼作 談巴金森氏症候群
陳軾正醫師

「巴金森氏症」對一般民眾而言,可能是個有點陌生的名詞。但在您或您周遭的老人家之中,這樣的症狀也許並不陌生,只是可能被忽略了。
「巴金森」的命名是因為在西元1817年英國醫師詹姆士巴金森(James Parkinson) 首度發表了巴金森氏症報告。
「巴金森症」的症狀,簡而言之就是:「遲緩、僵硬、顫抖、不平衡」,而其病因是由於中腦「黑質」部份的多巴胺(dopamine)神經元大量死亡,導致多巴胺釋出的量不夠,引起運動功能漸進異常的一種慢性疾病。


「巴金森氏病」與「巴金森氏症候群」

  巴金森氏症候群(parkinsonian syndrome)是一個症狀的集合體,也就是一種依靠臨床觀察而下的診斷。其表現包含上述遲緩、僵硬、顫抖、不平衡四個主要症狀的二至四個,而可能的成因包括中風、水腦症、藥物副作用等。

  一個典型的巴金森氏症(或說巴金森氏病,Parkinson’s disease),其診斷除了上述的主要症狀外,通常還必須依靠典型的病程發展以及對藥物的反應來判斷。巴金森氏病的發生率,隨年紀增長而增加,約佔65歲以上老年人口的1-2%。依估計國內至少約有六至十二萬名巴金森氏病患者。但是說到巴金森氏症候群的患者,可能就遠超過這個數目。

  了解巴金森氏症有什麼重要性或好處呢?因為巴金森氏症的患者,可能因為僵硬遲緩的症狀而導致跌倒的意外,或是變得足不出戶,同時某些潛藏在這些病人之中的合併症,譬如憂鬱或失智症,更會造成照顧者的負擔。其實上述的症狀,使用藥物或配合復健治療,在病人的症狀和生活品質上,是可以達到一定的改善效果的。


巴金森氏症的症狀

僵硬(Rigidity):典型的巴金森氏症的僵硬,是叫做齒輪樣(cogwheel)的僵硬。當你在病人放鬆的情況下扳動他的手腳,仍會感到喀喀喀像齒輪一樣的阻力。

遲緩(Bradykinesia):
病人的動作變得像慢速播放的鏡頭。他的步伐是小碎步,身體屈曲,手的擺幅變小。步伐在起始的時候很困難,但有時會愈走愈快,甚至導致跌跤。

顫抖(Tremor):雖然並非所有巴金森患者的手腳都會顫抖,但是巴金森氏的顫抖有其特色,就是靜止時的顫抖。手抖的方式像是在數鈔票一樣,每秒大約三到六次的速度,在睡著的時候會消失。有很多其他疾病也會造成手顫抖,但是抖的方式跟頻率都跟這個不同。

姿勢反射不良(Postural imbalance):造成巴金森患者容易摔倒甚至臥床的原因,有部分是因為他的姿勢平衡感不良所致。也因此患者躺在床上要自己爬起來會變得很困難。

除了以上的四種症狀之外,病人也常見其他症狀,譬如面具臉(masked face)一面無表情,或寫字時字愈寫愈小等。


巴金森氏症的治療 
               

1. 藥物治療:
  
針對巴金森氏症,目前已有多種藥物可供使用,除了最常使用的左多巴(L-DOPA)之外,尚有多巴胺受體促動劑dopamine agonist)、神經保護劑(如selegiline),同時乙醯膽鹼拮抗劑(如bipiriden, Trihexyphenidyl)對於顫抖也有不錯的效果。巴金森氏症的治療,主要目的在於症狀的改善,目前尚無證實可根治的療法。 2. 手術治療:目前有神經元燒灼術(thalamotomy)和深腦刺激手術(deep brain stimulation)的外科療法,然而目前手術治療和藥物治療一樣,都只能做到改善症狀而已,手術的對象須符合一定的條件,而其中之一就是對藥物具有反應性。

3. 復健治療:
  復健可以改善僵硬造成的酸痛等不舒服的症狀,同時可以藉訓練及一些輔助方式增進患者日常生活及行動能力。

4. 其他:目前幹細胞植入的療法尚在研究階段,希望能有治癒的可能性。


巴金森氏症的可能合併症

  1. 憂鬱症:據統計巴症患者同時合併憂鬱症的比例超過三分之一。
  2. 失智(或痴呆)症:巴症患者除了運動遲緩之外,思考速度也可能變慢,同時合併失智的比率隨病程進展增加。一種特別的疾病名為路易士體病(Diffuse Lewy body disease)除了巴金森的症狀之外,早期也會出現失智,甚至明顯的精神病症狀,尤其需要注意。
  3. 巴金森的運動併發症:晚期巴病患者雖然繼續服藥,但因剩餘的多巴胺細胞愈來愈少,常會出現藥物波動現象(motor fluctuation),異動症(dyskinesia),甚至出現冰棟(freezing)及藥物無反應現象。
  4. 巴金森症候群除了運動功能障礙之外,也常合併感覺異常、便秘,或姿勢性低血壓造成的頭暈等症狀。


巴金森症患者的注意事項

1.藥效快未必就較好:
   巴金森症是慢性退化性的疾病,在初期時有時會給予具有神經保護作用的藥物,但是其對症狀改善的效果卻不一定很明顯。藥物的治療必須循序漸進,並且因為只是症狀的控制,所以不應強求解除所有的症 狀。這個病可能會陪患者走上很長的一段時間。

2. 動得慢,還是要動:復健運動對於巴病患者來說是重要的。齒輪不轉都會生鏽,何況是病人。

3.避免跌倒:
 
跌倒是老人族群的殺手,尤其對於運動功能障礙的患者,自己及 家人更應注意避免跌倒,以減少併發症的發生。