風濕免疫科

衛教單張編號:A7390105
 
全身性紅斑性狼瘡/系統性紅斑性狼瘡 (SLE)
By 風濕免疫科 | April, 2015

紅斑性狼瘡是什麼?
系統性紅斑性狼瘡或稱全身性紅斑性狼瘡,英文名稱為Systemic Lupus Erythematosus。簡稱SLE或稱思樂醫,是取其音近似。Systemic的意思是全身或系統,Lupus的意思是狼,Erythematosus的意思是紅斑。這個病名是在1851有醫師認為病人臉部的紅斑是被狼咬到造成。
在正常情形下,身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質。自體免疫性疾病的病人,他的免疫系統無法區分自己的跟外來的,而把自己的細胞當成外來的攻擊,造成全身器官組織,包括:皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統的發炎。狼瘡便是一種可侵犯全身之自體免疫性疾病;它非傳染性疾病,非惡性腫瘤。病程常具不可預期性,個體差別大。疾病之嚴重性變化極大,疾病嚴重程度(活性高低)起起伏伏,症狀嚴重時稱活性發作,症狀輕微時稱活性緩解。
狼瘡好發於育齡期女性(十四歲至四十四歲),男女比約一比十,但是男性比女性嚴重,年紀輕的病人症狀較嚴重。盛行率方面,每185個美國人,有一個狼瘡病人,黃種人多於白人。狼瘡病人子女得病機率約百分之五,同卵雙胞胎得病機率約百分之三十,近親(含父母、兄弟姐妹、子女)有狼瘡病人,則罹病率約百分之十。發病的原因,據研究與基因及環境均有關係。
狼瘡的分類
可分成三類,第一類是侵犯全身的系統性或全身性狼瘡,第二類是只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡,及第三類由藥物引起的藥物性狼瘡。
紅斑性狼瘡常見的症狀有那些?
狼瘡的表現具多樣性,幾乎每一個器官系統皆有被侵犯的可能,比較重要的有下列幾項:
  • 全身性體質表現(95%):疲倦、發燒、體重減輕。
  • 肌肉骨骼系統(95%):關節酸痛、關節炎、肌炎、缺血性骨壞死。
  • 皮膚(80%):臉部蝴蝶斑、圓盤性紅斑、光敏感、口腔潰瘍、掉髮、血管炎。
  • 血液系統(85%):貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴節腫大。
  • 神經系統(60%):認知障礙、情緒異常、癲癇、腦血管病變、神經病變。
  • 心血管系統(60%):心包膜炎、心內膜炎、肺出血、肺炎、肺動脈高壓。
  • 呼吸系統(60%):肋膜炎、肋膜積液、肺出血、間質性肺炎、肺出血。
  • 腎臟(50%):蛋白尿、腎病症候群、腎衰竭。
  • 腸胃系統(45%):腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水。
  • 血栓(15%)。
  • 眼睛(15%):視網膜血管炎、乾眼症。
實驗室檢查
一般常用的有:全血液計數,尿液常規,血清肌酐酸測腎功能,血清白蛋白,收集24小時尿液以定量肌酐酸廓清率及蛋白質流失等檢查。另外有腎臟超音波,抗核抗體即(ANA:一般用於診斷,與病情活性較無關連),補體(C3,C4,補體降低與病情活性有關),抗雙股去氧核糖核酸抗體(Anti-dsDNA,與診斷及病情活性有關),抗磷脂抗體(與返復流產或血栓形成有關)等。
如何診斷紅斑性狼瘡?
一般依據美國風濕病醫學會診斷標準十一項中符合四項:
  • 蝴蝶斑。
  • 圓盤性紅斑。
  • 光敏感。
  • 口腔潰瘍。
  • 關節炎。
  • 漿膜炎、肋膜、心包膜。
  • 腎臟病變:蛋白尿或細胞柱體。
  • 神經病變:癲癇、精神異常。
  • 血液學病變:溶血性貧血、白色球血小板減少。
  • 免疫學檢查異常:指抗史密斯抗體(Anti-Sm),抗雙股去氧核糖核酸抗體(Anti-dsDNA),以及抗磷脂抗體三種。
  • 抗核抗體:ANA。
平時的自我照顧主要重點
疲倦時要休息,充足睡眠,避免緊張與壓力,避免光照,均衡飲食,特殊飲食於腎臟病、高血壓、高血脂,預防感染,及計劃性懷孕。
運動
規律的運動對健康有益,運動可以避免肌肉萎縮、改善情緒疲勞、增進體適能、避免骨質疏鬆、幫助控制體重,在活性發作時則做被動式關節活動範圍的運動。
飲食
均衡飲食並適度補充維他命鈣片,特殊飲食於腎臟病時考慮。原則上鼓勵低鹽低脂飲食,適度飲酒及戒菸。
感染
狼瘡病人易得感染,原因是本身抵抗力差及使用免疫抑制劑有關,需特別注意的是感染有時誘發活性發作,所以如果有發燒請告知醫師。
避免日曬
曝曬於紫外線下會使皮疹惡化甚至使活性發作,於上午10時至下午4時是紫外線最強的時候,最好避免戶外活動。如需戶外活動,則選擇SPF>15以上之防曬油且具UVA與UVB隔離效果者。於陽光下穿著帽子長袖衣褲,室內注意日光燈,鹵素燈,影印機,幻燈機,投影機。
懷孕
狼瘡女性病人本身流產率會增加,並且懷孕可能誘導病情活性發作,在病情尚未穩定時懷孕對胎兒及母親都是危險的;一般建議病情活性緩解至少半年再懷孕較適當。有些病人身體有抗磷脂抗體可能增加自然流產率,SSA及SSB抗體則與胎兒心律不整相關。此外部分治療狼瘡之藥物具致畸胎性,因此請向醫師諮詢懷孕的適當性。
在整個妊娠期中以生產前後這段期間是活性發作的機會最大,因此這段時期必需特別密切追蹤。有時妊娠毒血症與狼瘡活性發作症狀很類似,因此必須風濕科醫師與婦產科醫師密切配合,因為治療的方法是不同的。另外,有一點須提到的是,不是所有類固醇都會影響到胎兒的,醫師會審慎選擇。
避孕
子宮內避孕器有感染的危險性,而口服避孕藥目前安全性正待研究証實,狼瘡病人具抗磷脂抗體者則不建議使用。
紅斑性狼瘡之治療
概論
狼瘡為一種不可預測之疾病,症狀的出現或消失,有時沒有明顯的預兆,因此持續追蹤是必要的。有些症狀可能是疾病本身,也可能是治療的併發症,因此請讓醫師知道,以便調整治療,確保更好的醫療。有些藥物可能需要一段時間才可見效,自行停藥可能導致治療失敗及病情惡化。自行減藥可能使醫師誤判病情,而使用其他效果較差副作用較大的藥物。使用其他療效未經証實的藥物可能會影響或干擾藥物的效果。藥物之選擇因人,因病情嚴重程度而異。選擇的考慮要素,包括狼瘡症狀的型態及嚴重度,病人對治療的反應,以及藥物可能的副作用。
此外狼瘡病人其他合併症也很重要,例如:利尿劑用於水腫,降壓藥用於高血壓,抗癲癇藥用於癲癇,以及骨質疏鬆等藥。
治療原則
如果沒有重大器官侵犯的情形,如發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹,則選擇非類固醇類抗炎劑,奎靈,或低劑量類固醇。如果有重大器官侵犯及危及生命的情形,如腎炎、神經系統等,則須考慮中高劑量類固醇或者免疫抑制劑。
非類固醇抗炎劑NSAID
適應症有:疼痛、關節炎、發燒、肋膜炎。副作用則有:過敏、腸胃潰瘍出血、抑制血小板凝集、體液蓄留、腎毒性等。
奎靈
這原本是一種治療瘧疾的藥物,但後來用在狼瘡病人上發現可以改善體質,可改善關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等症狀;用於治療皮疹及減低疾病活性。副作用很少,極少數人有:腸胃不適、噁心、腹瀉、皮疹皮下色素沉積、肌肉神經病變及視網膜病變。
類固醇
即俗稱的美國仙丹。這是身體自然產生的荷爾蒙,具有強大之抗炎作用,可治療許多狼瘡所致之炎症。投藥途徑有:口服、靜脈注射及局部塗抹。適應症:因病而異,由器官侵犯程度而定。
類固醇之副作用,一般與使用時間長短以及劑量大小相關,短期使用副作用都不大。常見或比較重要者如下:食慾增加、興奮睡不著、圓月臉、水牛肩、皮膚變薄、易淤青、傷口較難癒合、白內障、體液蓄留、月經不規則、肌肉無力、骨質疏鬆、缺血性骨壞死、血糖變高以及抵抗力差,容易感染。
附帶一提的是,類固醇並沒有腎毒性,而且是治療狼瘡腎炎的一種主要藥物。常有病人或家屬說使用類固醇會傷害腎臟,這是錯誤的觀念。
免疫抑制劑
當症狀嚴重到須長期使用大劑量類固醇或者無法容忍類固醇的副作用時就必需考慮免疫抑制劑。狼瘡病人的免疫系統處於過度活躍狀態,進而產生自體抗體破壞體內器官系統。免疫抑制劑藉由阻斷產生免疫細胞及抑制其功能,來約束處於過度活躍狀態的免疫系統。這些藥物的好處在於:可控制嚴重的狼瘡病情,促進活性緩解,延長存活,減低類固醇的劑量。常用的藥物有愛得星,依木蘭等。
愛得星Cyclophosphamide/Endoxan
這是一種強大之免疫抑制劑,目前為嚴重的狼瘡腎炎的主力藥物,投藥途徑:口服、靜脈注射。副作用不多見,須注意:出血性膀胱炎、骨髓抑制、噁心、掉髮、續發性腫瘤、抵抗力差、易感染、生殖器官毒性、致畸胎性。本身也是一種治療癌症的化學治療藥品,不過劑量要大的多。
依木蘭Azathioprine/Imuran
有助於疾病控制,維持病況緩解,以及降低類固醇之使用劑量。使用之耐受性良好,副作用罕見,如:骨髓抑制、腸胃不適、腹瀉、肝毒性、過敏、續發性腫瘤、抵抗力差、易感染等。
其他藥物
例如:環孢靈 Cyclosporin(Neoral, Sandimmune)、善喜多 MMF(CellCept)及DHEA等。
狼瘡的預後
狼瘡病人五年的存活率已經從五十年代的不到百分之五十進步到現在超過百分之九十以上。急性期的死因多為感染或者疾病活性,慢性期的死因則為心血管疾病。值得一提的是大約有十分之一的狼瘡病人最後會進入末期腎病(即尿毒症)。
結論
雖然疾病本身是痛苦的,治療本身也不好受,整個家庭社會亦蒙受相當的影響。但是狼瘡並非絕症,這是一個可以治療的疾病。由於科學的進步及眾人的努力,目前狼瘡病人的存活已大幅改善。因此我們希望病友們應勇於積極面對疾病,克服難關,戰勝狼瘡。

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