根據統計,先天性心臟病的發生率,約佔活產兒的千分之六至八,其中有百分之八十五的先天性心臟病,無法發現其造成心臟畸型的成因。以今日醫學的水準,絕大部份的先天性心臟病,都能夠救治。所以當父母被告知小孩患有先天性心臟病時,不必過度的驚惶失措,只要能與醫師充分的溝通與配合,應當能順利將此病童撫養長大。以下僅就常見的非發紺型先天性心臟病,簡介其臨床症狀及治療。

 

(一)心室中膈缺損

  心室中隔缺損就是在左右心室的中膈上有一缺口,此病為最常見的先天性心臟病,此單純性的心室中膈缺損,約佔所有先天性心臟病的百分之二十五。依其缺損的位置可分為四種型式: 1.東方人型2.膜型3.房室腔型4.肌肉型。在正常的情況下,左心室的壓力在收縮時是高於右心室的,所以心臟在收縮時,血流從左心室流向右心室,經肺循環後很快又回到左心房、左心室,導致左心房及左心室的擴大,甚至出現心臟衰竭的症狀。心臟衰竭在嬰幼兒常以呼吸困難,餵食困難及生長發育遲緩為初步表現,而眼瞼及四肢浮腫,通常發生在心衰竭的末期。

 

◎內科治療:在一歲以前患心室中膈缺損的病童,如未出現心衰竭的症狀,只要定期的追蹤及作心臟超音波的檢查即可。但如有併發心衰竭的症狀,則應給予限水+高熱量飲食、利尿劑、血管擴張劑甚至強心劑毛地黃等藥物治療。

 

◎外科治療:原則上心室中膈缺損的病童,如有自然癒合的機會,在無嚴重的心衰竭情況下,平時要注意預防心內膜炎,等待它自然閉合。但如有下列症狀,則應以手術治療為宜。1.藥物無法控制的心衰竭;2.時常因肺炎等下呼吸道感染而住院治療;3.生長遲滯;4.明顯的肺高壓; 5.出現主動脈瓣回流,在無明顯的肺高壓及心衰竭的情況下,手術的成功率高達百分之九十五以上。

 

(二)心房中膈缺損

  心房中膈缺損就是在左右心房中膈上有一個破洞。約佔所有先天性心臟病的百分之五至十。依其解剖學的位置,此缺損可分類為第一型、第二型及靜脈竇型,由於右心房的壓力較左心房低,所以血流從左心房經過心房中膈缺損,流向右心房及右心室,造成右心房、右心室及肺動脈的血量增加,甚至導致右心房及右心室的明顯擴大。

 

  絕大部份心房中膈缺損的病童沒有任何症狀,甚至連心雜音也不明顯,所以常常無法早期發現。有些小孩已經到了十幾歲才因肺動脈相對狹窄的心雜音而被診斷出有心房中膈缺損。有些四、五十歲的成年人,因肺高壓導致會喘,才初次經心超診斷出患有心房中膈缺損。

 

◎內科治療:由於大部份患有心房中膈缺損的病童沒有症狀,所以不需要給予任何藥物,只需定期心超追蹤其變化,及有合併明顯二尖瓣回流的患者,需作心內膜炎的預防。目前針對第二型的心房中膈缺損,心臟內科醫師可藉由心房中膈缺損關閉器,以心導管的方式將此心房中膈缺損關閉。此方式有

1.胸口無手術疤痕;2.恢復較快;3.減少住院天數等優點。

 

◎外科治療:針對第一型及靜脈竇型之心房中膈缺損,宜採用外科手術方式治療, 其成功率高達百分之九十八以上。

 

(三)存開性動脈導管

  存開性動脈導管約佔所有先天性心臟病的百分之五至十,此動脈導管在胎兒時期存在於主肺動脈與降主動脈之間。其主要功能是將肺動脈中無法送至肺部的血液,經由此動脈導管分流至降主動脈,再經臍動脈到胎盤交換氧氣,所以動脈導管在胎兒時期是正常且必需存在的結構。當新生兒出生後,血中氧氣濃度自70%快速上升至接近100%時,動脈導管的環狀肌收縮導致動脈導管關閉,此功能性關閉平均發在出生後十二至十五小時。而結構性關閉約發生在出生後兩週左右。當此動脈導管的平滑肌有結構上的異常時,動脈導管將無法自動關閉,稱為存開性動脈導管。

 

  當動脈導管較大時,由於降主動脈的壓力高於肺動脈壓,所以會有大量的血流由降主動脈經動脈導管流至肺動脈,導致肺靜脈回流左心房及左心室的血流量也明顯增加,最後造成左側心臟因血流負荷量增加而產生心臟擴大甚至心衰竭。

 

  所以當嬰幼兒有較大的存開性動脈導管時,除了聽診時在左鎖骨下會出現似機械運作般的連續性心雜音外,有的會出現心衰竭的症狀:如呼吸急促

、餵食困難、肝脾腫大及肺有囉音等...。

 

◎內科治療:如果病童沒有明顯的臨床症狀,則不需要給予藥物,只需定期追蹤檢查及作心內膜炎之預防措施即可,但如病童有呈現心衰竭的症狀,且常給予限水份,利尿劑,甚至強心劑等治療。目前對於二至四毫米大的存開性動脈導管且病童已達八公斤以上,內科醫師可經由心導管方式,以動脈導管螺旋式檢塞將其關閉。

 

◎外科治療:對於大於四毫米之存開性動脈導管或有心衰竭而無法以藥物控制之病童,可考慮以外科手術方式將動脈導管結紮。此手術因不動及心臟,所以成功率很高,併發症很少。